síndrome de VOGT

síndrome de VOGT
síndrome de VOGT
1. (Cécile) un defecto hereditario congénico de la pigmentación que mechones de pelo blanco, vitiligo, iris parcial o totalmente heterocrómicos, nariz ancha, desplazamiento lateral de los punto lagrimales, epicanto, sordera e hiperplasia de la parte media de las pestañas. El defecto más serio de esta condición es la sordera congénita que puede ser parcial o unitaleral (15-20% de las personas afectadas).
2. una forma familiar de degeneración de la córnea que afecta primariamente a la membrana de Bowman en la que se forman lesiones planas, de color gris, redondas o poligonales, que se agrupan formando una especie de mosaico y dando a la zona afectada el aspecto de la piel de un cocodrilo. Esta enfermedad es propia de la tercera edad.
3. una forma rara del síndrome de Carpenter (acrocefalopolisindactilia) que combina las características del síndrome de Apert con las del síndrome de Crouzon. Esta condición se caracteriza por malformaciones craneanas (oxicefalia) craneosintosis, cierre prematuro de las suturas craneales, hipertelorismo, proptosis, atrofia ópticay, exoftalmia, estrabismo divergente, hipoplasia maxilar, prognatismo, nariz en pico, fusión de los dedos con uñas únicas, pulgares cortos y extremidades cortas. Está asociado a la facies caracteristica de Crouzon. Pueden producirse retraso mental, fisura palatina y aumento de la presión intracraneal. Se han observado casos de origen autosómico dominante y recesivo, pero muchos casos son esporádicos

Diccionario ilustrado de Términos Médicos.. . 2010.


Diccionario médico. 2013.

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